[M.Term]Pena Operation / Pena procedure

1982년 Pena와 deVries가 최초로 보고한 후방시상절개항문직장성형술(이후 Pena술식)은 현재까지 많은 쇄항(Imperforate anus)* 의 표준 교정술로 사용되고 있다.

 

쇄항은 다른 기형을 동반할 가능성이 많으므로, 동반기형에 대한 검사가 필수적입니다. 특히 심장 초음파 검사로 심장기형에 대해 검사를 시행하여야 하며, 척추 기형에 대해서도 검사를 시행하여야 한다. 또한 복부 초음파를 통해 신장 및 요관에 대해 검사하고, 필요시 방광 요도 조영술 검사를 시행한다.

 

분만후 신생아에게서

- 회음부에서 anus 관찰이 안 됨
- 회음부 시진(24시간) 태변 나오나, gluteal fold, anal dimpling, fistula 확인

- 남아의 경우 음경에 거즈를 대어 놓은후 소변에 태변이 묻어 있는지 확인.

- 여아의 경우 소변에 태변이 섞여 나오는지, 질에서 태변이 나오는지 확인.

 

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* 쇄항(Imperforate anus) : 항문막힘증, 직장(Rectum)의 형성부전으로 인한 정상 위치에 항문이 없는 선천성 기형을 뜻하며, 항문직장 기형(Anorectal malformation)이라고도 합니다. 원인은 잘 알려지지 않았으며, 다른 기형이 동반되는 경우가 많습니다.(VACTERL anomaly) 쇄항은 전통적으로 저위 기형과 고위 기형으로 분류되며, 성별 및 기형의 타입에 따라서 치료 방법이 달라집니다.

 

Reference :

1. Lee, Jong-Won, Kim, Hyun-Young..., Pena Operation as a Redo Procedure for Anorectal Malformation, Advances in pediatric surgery, Vol 8 Issue 2, pp119-125, Korean Association of Pediatric Surgeons (대한소아외과학회) 2002.

2. https://blog.naver.com/choiko14/222152321768

소아 (외과)

3. https://raredisease.snuh.org/rare-disease-info/congenital-malformation/%EC%87%84%ED%95%AD/

쇄항 | 선천기형변형 | 서울대학교병원 희귀질환센터